Kemik Tümörleri

Kıkırdak Kökenli Tümörler

Kıkırdak hücrelerinden köken alan tümörlerin gerek tanı gerekse tedavisinde karışıklık ve sorun yaratan birtakım özellikler vardır. Selim aktif özellikteki kıkırdak tümörleri ile habis kıkırdak tümörlerinin klinik, radyolojik ve patolojik ayrımı oldukça güçtür. Ayrıca, bir tümörün bir bölümü düşük dereceli selim hücreler içerirken başka bir bölümü habis dönüşüme yeni başlamış, diğer bir bölümü ise yüksek dereceli habis hücrelerden oluşmuş olabilir. Bu özellik,  radyolojik ve dinamik görüntüleme yöntemleri ile dikkatli ve tecrübeli bir göz tarafından ayırdedilebilir. Ancak, selim bir kıkırdak tümörü de kemiği mekanik olarak zayıflatabilir ve nondeplase bir kırığa (çatlak) yol açabilir. Bu durumda ortaya çıkacak kemik iliği ödemi ve yeni kemik oluşumu,  gerek MR incelemesinde gerekse sintigrafide tabloyu olduğundan daha agresif gösterebilir. Biyopsi sırasında, farklı radyolojik özellikler gösteren alanların hepsinden örnekler alınamazsa sonuç yanıltıcı olacaktır. Kıkırdak kökenli tümörlerin tanısı için sadece histolojik değerlendirme de yeterli değildir. Mikroskopik bulgular selim – agresif özellik gösterirken çok hızlı büyüyen ve radyolojide kemiği patlatarak yumuşak dokuya açılan bir kitle, habis davranış göstermektedir, dolayısıyla tanı ve tedavide bu özellikler de dikkate alınmalıdır. Özetle, kıkırdak kökenli tümörlerde tanı ve tedavi planlaması, mutlaka, klinik, radyolojik ve patolojik bulgular, tecrübeli ve multidisipliner bir ekip tarafından bir arada değerlendirilerek yapılmalıdır.

KIKIRDAK DOKUSU KAYNAKLI SELİM TÜMÖRLER

Kondrom
Histolojik olarak olgun kıkırdak hücrelerinden meydana gelen, selim karakterli tümörlerdir. Bunlar oldukça sık görülürler. Kemiğin içinde yer alanlara enkondrom,  dışındakilere de periosteal (jukstakortikal) kondrom adı verilir.

Enkondrom
Her yaşta, kısa, uzun ve yassı kemiklerin içinde oluşan selim kıkırdak lezyonlarıdır. El parmaklarında en sık görülen kemik tümörüdür.

Sağ femur distal ucunda medullanın neredeyse tümünü dolduran enkondrom görülmekte.

Sıklıkla, başka şikayetler nedeniyle yapılan tetkiklerde tesadüfi olarak teşhis edilirler. Böyle bir enkondrom bir görüşe göre belirli aralarla kontrol edilerek sadece izlenebilir. Ancak enkondromların mekanik zayıflama nedeniyle kemikte patolojik kırığa yol açabilme ve habis dönüşüm riski de vardır. Mekanik problemler nedeniyle başvuran hastada cerrahi tedavi kararı kolayca verilebilir. Kırk yaşın üzerinde, ağrısı kendiliğinden başlayan ve istirahat ile geçmeyen, sintigrafide mevcut lezyonda anlamlı tutulumun görüldüğü, MR incelemesinde heterojen ve artmış lobulasyon görüntüleri olan hastalarda, habis dönüşümün gerçekleşmiş olma olasılığı yüksektir. Sayılan bu risk faktörlerine sahip hastalarda dikkatli ve eksiksiz bir görüntülemenin yanında mutlaka biyopsi yapılmalı, tüm bulgular birlikte değerlendirilerek koyulacak tanıya göre tedavi uygulanmalıdır. Habis dönüşüm bulgularının olmadığı enkondromların sadece takip edilmesinin mi, yoksa gelecekteki habis dönüşüm riski nedeniyle tespit edilir edilmez göreceli olarak basit bir girişimle temizlenmesinin mi doğru olduğu sorusu halen tartışmalıdır.

Yukarıda sıralanan risk faktörleri yoksa, cerrahi tedavi sırasında oluşan boşluk, kemik greftleri ile doldurulur. Bu risk faktörleri mevcut, ancak histolojik bulgular da selim – agresif bir lezyon lehine ise (hücresel enkondrom, atipik enkondrom) nüksü engelleyici bir yöntem uygulanması (ısı, kimyasal yöntemler veya çimento) doğru olacaktır.

Enkondromlarla ilişkili, bahsedilmesi gereken iki klinik tablo vardır:

– Multiple Enkondromatozis (Ollier hastalığı)
Çok sayıda enkondromun tüm kemiklerde yaygın olarak bulunduğu ve buna bağlı olarak uzuvlarda kırılmalar, eğilmeler ve büyüme bozukluklarının görüldüğü bir klinik tablodur. Doğuştan var olan bir hastalıktır. En önemli sorun, bu hastalarda kondrosarkom tümörüne habis dönüşümün oldukça sık (%30) görülebilmesidir. Bu nedenle düzenli aralıklarla takip edilmeleri gereklidir.

– Mafucci sendromu
Sıklıkla vücudun bir tarafını tutan, konjenital, çok sayıda enkondrom ve yumuşak dokuda hemanjiomların bir arada bulunduğu bir tablodur. Deformitelere yol açmasının yanında özellikle habis dönüşüm eğiliminin yüksek olması önemlidir.

Periosteal kondrom
Kemiğin yüzeyinde ortaya çıkan, yavaş büyüyen, selim bir kemik lezyonudur. Büyüdükçe altındaki kemik korteksini eritir ve üzerinde yeni bir kemik oluşumu ortaya çıkar. Radyolojik görüntüsü tipiktir. Tedavi, cerrahi olarak çıkartılmasıdır.
 
Osteokondrom
En sık selim kemik lezyonudur. Uzun kemiklerin metafizlerinde ortaya çıkar. Üzerinde kıkırdak bir şapka bulunan kemik çıkıntısı şeklinde gelişir. Genellikle kemiklerin büyüme plaklarına komşu kısımlarında ortaya çıkar. Ergenlik çağındaki boy uzamasının tamamlanması ile birlikte osteokondromun da aktif büyümesi durur.  Yapısal olarak 2 tip ostekondrom vardır:

1. Bir sapla ana kemiğe bağlanan pediküler tip,
2. Geniş bir tabanla kemiğe yapışan sesil tip.

Osteokondromlar, komşu dokulara (damar, sinir, kas) bası yapmaları, eklem hareketlerinde kısıtlılığa yol açmaları durumunda çıkartılmalıdır. Soliter (tek başına) lezyonlarda habis dönüşüm sıklığı çok düşüktür. Kıkırdak şapkanın 2 cm’den daha kalın olması, sintigrafide yoğun tutulum görülmesi, lezyonun hızlı büyüme göstermesi veya sonradan ağrılı hale gelmesi, habis dönüşüm işaretleridir. Ender de olsa sap kırıkları ortaya çıkabilir. Tedavi şekli cerrahi eksizyondur. Habis dönüşüm şüphesinde mutlaka biyopsi yapılmalıdır

Ostokondromatozis (Multiple Herediter Egzostoz)
Çok sayıda osteokondromun görüldüğü otozomal dominant genetik bir hastalıktır. Diz, önkol, ayak bileği, omuz ve sakroiliak eklem başta olmak üzere tüm kemiklerde yaygın olarak görülür. Davranış özellikleri ve tedavi planlaması açısından osteokondromlarda iki dönem belirlenmelidir. Ergenlik öncesi ve ergenlik sonrası dönemlerde takip ve müdahale kriterleri farklıdır. Ergenlik öncesi dönemde görülen sorunlar, osteokondromların komşu büyüme plaklarını etkilemesi ile ortaya çıkan büyüme bozuklukları (kısalık, uzunluk, deformite), komşu kemiklerin birbirlerinden ayrılması (diastaz), komşu kemiklerin birbirine yapışması (sinostoz) ve çevredeki önemli dokulara (damar, sinir ve kirişler) basıdır. Bunların engellenmesi ya da ortadan kaldırılması amacıyla gerektiğinde müdahale edilmelidir. Bu aktif değişim ergenlik ile sona erer. Ergenlik sonrası dönemde hastalar, habis dönüşüm riski nedeniyle takip edilmelidir. Mevcut kitlelerden herhangi birinde hızlı büyüme, ağrı, sintigrafide tutulumun artışı ve kıkırdakta 2 cm’den daha fazla genişleme olması uyarıcıdır ve biyopsi gerektirir. Özellikle sakroiliak ve iliak yerleşimli kitlelerin habis dönüşüm sonucu büyümesi derindeki uygun boşluklara doğru olacağından uzun süre farkedilmeyebilir. Basıya bağlı ağrı ve bazen nörolojik bulgular başka tanılarla (disk basısı, artroz gibi) karıştırılabilir ve kitle dışarıdan görülebilir hale geldiğinde dev boyutlara ulaşmış olabilir.

 

Kondroblastom
Uzun kemiklerin büyümelerini sağlayan epifiz bölgesinin içinde ortaya çıkan ve ergenlik döneminde görülen, ender, iyi huylu ancak kolayca tekrarlayabilen bir tümördür. En sık tibia, femur ve humerus epifizlerini tutar. Epifiz içinde düzgün sınırlı, eksantrik yerleşimli, bazen içinde kalsifikasyonlar gösteren, yuvarlak lezyonlar olarak görülür. Mikrokırıklar nedeniyle oluşan ödem MRG’de görüntüyü karıştırabilir. Tipik BT görüntüsü ve klinik bulgular sıklıkla tanı koydurucudur. Kondroblastom tedavisi sorunludur. Lezyonun sık tekrarlama eğilimi nedeniyle geniş sınırlar ile çıkartılması tercih edilir. Ancak, büyümekte olan bir çocuğun eklem yüzünü ve kemik uzamasını sağlayan bölümde böyle bir kısmın çıkartılması ciddi ve kalıcı sakatlıklara yol açacaktır. Eklem yüzünü ve büyüme plaklarını koruyan ve tümörün içine girerek içeriden temizlenmesine yönelik girişimler ise tümörün kolaylıkla tekrar etmesine yol açar. Uygun tedavi, büyüme potansiyelini ve eklem bütünlüğünü bozmayan, ancak tekrarlamayı da en aza indirgeyen yardımcı yöntemler ile birlikte uygulanacak lezyon içi temizleme girişimleri ve yakın takiptir.

Bazı kondroblastomlar çok agresif davranabilirler. Bunlarda lokal tekrarların yanında, çok ender de olsa yine selim karakterli akciğer metastazları görülebilir. Bunun dışında habis kondroblastom diye adlandırılan bir hastalık vardır. Bu hastalar şu kategoriler içinde incelenebilirler:

1. Radyoterapi görmüş, ya da görmemiş bir kondroblastomun sarkomatöz dönüşümü.
2. Başlangıçta selim akciğer metastazları yapan, ancak daha sonra metastazların habis davranış gösterdiği tipler.
3. Kondroblastomu taklit eden kondrosarkom.

Kondromiksoid Fibrom
Daha çok kadınlarda, ergenlik ve genç erişkin dönemlerinde ortaya çıkar. Alt ekstremitede daha sık görülür. Lokal tekrarlama riski nedeniyle feda edilebilen bölgelerde temiz sınırlar ile kemiğin çıkarılması tercih edilir. Çıkarılması sakıncalı olan bölgeler için tekrarlama riskini azaltıcı yardımcılarla birlikte lezyon içi küretaj tercih edilir.

KIKIRDAK KÖKENLİ HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ

Kondrosarkom
Tümör hücreleri tarafından yapılan kıkırdak dokusundan oluşan habis tümörlerdir. Primer oluşabildikleri gibi daha önceden mevcut enkondrom ya da osteokondromların habis dönüşümleri ile sekonder olarak ortaya çıkabilirler. Kemik içi (medüller, santral) olabildikleri gibi kemik yüzeyinde de (jukstakortikal) yerleşmiş olabilirler. Sıklıkla ileri yaş grubunun (40 – 60 yaş arası) tümörleridir. Bu kitleler, yavaş büyüyen türlerde ağrılı olmayabilir. Hızlı büyüyenler ya da çevre dokulara bası yapanlarda hastalar ağrı şikayetiyle, bazen de eriyen kemiğin kırılmasıyla (patolojik kırık) hekime başvurabilirler. Kemoterapi ve radyoterapi gibi tedavi yöntemlerine duyarsızdırlar. Lokal tekrarlama eğilimleri çok yüksek olduğu için geçerli tedavi yöntemi olan cerrahi çok dikkatli ve mutlaka yeterli geniş sınırlar ile yapılmalıdır. Davranış ve histopatolojik özellikleri dikkate alınarak bazı alt tipleri tanımlanmıştır:
 
– Santral (medüller) kondrosarkom
Primer ya da sekonder olabilir. Sekonder olanlar enkondromların zemininde gelişirler. Yapılan biyopsi, tümörün adını ve derecesini belirleyecektir. Tedavi, tümörün derecesine göre farklılıklar gösterir. Grade I (low grade) kondrosarkomlar, lezyonun içine girilerek yapılan dikkatli bir temizlik, tekrarlamayı engelleyici yardımcıların kullanılması ve çimentolama ile tedavi edilebilirler. Bunlarda metastaz riski çok düşüktür. Hasta lokal nüks açısından yakın takip edilmelidir. Grade II ve üzeri lezyonlarda lokal nüks riski, lezyon içi cerrahi girşimlerde çok yüksektir. Bunlarda mutlaka geniş sınırlar ile rezeksiyon yapılmalıdır. Seçkin tedavi cerrahidir. Histolojik derece çok yüksek ise kemoterapi eklenebilir.

Röntgen ve MR görüntülerinde humerus medullasını dolduran lezyon görülmekte.

– Jukstakortikal (periosteal) kondrosarkom
Kemik korteksine yapışık, kalsifikasyonlarla radyolojik görüntü veren, sıklıkla düşük dereceli tümörlerdir. Tedavileri cerrahidir.
 
– Mezenkimal kondrosarkom
Daha genç yaş grubunda ortaya çıkan, yüksek dereceli bir kondrosarkomdur. Önemli bir bölümü yumuşak doku içinde kitleler yapar. Çok iyi kanlanan yüksek dereceli dokudan oluştuğu için kemoterapiye duyarlıdır. Mezenkimal kondrosarkomlar osteosarkom protokolü ile tedavi edilirler.

– Berrak hücreli kondrosarkom
Oldukça ender rastlanan bir tiptir. Erkeklerde daha sık görülür. Klasik kondrosarkomdan daha düşük dereceli bir tümördür. Kemoterapiye duyarlı değildir. Tedavisi, geniş sınırlarla yapılacak cerrahi girişim olmalıdır.
 
– Dedifferansiye kondrosarkom
Bir bölümü düşük dereceli bir sarkom, diğer bölümü ise yüksek dereceli anaplastik başka bir sarkom olan, farklı iki komponentten oluşan habis bir kıkırdak tümörüdür. Bu yapı farklılığı, tümörün klinik davranışına da yansır. Yavaş büyüyen düşük dereceli bölüm nedeni ile hastanın uzun süreli bir ağrı ve yavaş gelişen şişlik hikayesi vardır. Bunu takiben yüksek dereceli bölümün davranışı olan birdenbire hızlı büyüme ve şiddetli ağrı şikayetleri eklenmiştir. Yine görüntü olarak bir tarafta kalsifiye kıkırdak orijinli dokular gözlenirken, diğer tarafta büyük yumuşak doku kitlesi oluşturan litik bölümler gözlenir. Tedavi de buna yöneliktir. Yüksek dereceli bölüm için kemoterapi uygulanmalıdır. Ancak, tümör çıkartıldığında düşük dereceli bölümün bundan pek etkilenmediği ve canlı hücreler içerdiği görülür. Bu nedenle esas tedavi geniş sınırlara ulaşacak cerrahidir. Metastaz riski yüksektir.

Dev Hücreli Kemik Tümörü

Kemiğin selim – agresif bir tümörüdür. 20 – 40 yaşları arasında, uzun kemiklerin ekleme komşu bölgelerinde (epifiz bölgeleri) ortaya çıkar. Diz, diz çevresi, el bileği (radius alt uç), humerus üst uç, tibia alt uç ve sakrum tercih ettiği yerleşim bölgeleridir. Selim olmasına rağmen çok ender de olsa akciğere selim karakterli metastaz yapabilir. En tipik özelliği çok inatçı lokal nüks eğilimidir. Nadiren ve 10 – 15 yıl içinde habis dönüşüm ortaya çıkabilir. Radyoterapi ile tedavi edilmiş vakalarda bu habis dönüşüm olasılığı daha yüksektir. Hastalar tümör bölgesinde devam eden, giderek artan inatçı bir ağrı ve şişlik ile başvururlar. Bilgisayarlı tomografi, dev hücreli tümörün görüntülenmesinde çok daha tipik ve karar verdirici görüntüler sunar. Tanı için mutlaka biyopsi yapılmalıdır.

Tedavi tümörün eklem içi tutulumuna bağlı olarak planlanır. Kemiği patlatarak eklem içine taşmış tümörlerde eklemin feda edildiği rekonstrüksiyonlar (protez, artrodez gibi) kaçınılmazdır. Bunun dışındaki vakalarda sonuna kadar eklem korunmaya çalışılmalıdır. Seçkin tedavi, tümörün içine girerek çok iyi bir temizlik, çevre kemik dokunun yüksek devirli tur aleti ile temizlenmesi, kalabilecek hücrelerin ortadan kaldırılmasına yönelik mekanik, kimyasal ya da ısı uygulaması ve boşluğun mekanik ve anti-tümör etki sağlayacak kemik çimentosu ile doldurulmasıdır. Eklem kıkırdağını korumak amacıyla araya kemik dokusunun koyulması bu amaca hizmet edebilse de lokal nüks riskini artırmaktadır. Hastalar cerrahi sonrasında 10 yıl süreyle yakın takip edilmelidir. Lokal nükslerin geç dönemlerde de ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır.

Kemik İliği Hücreleri Kökenli Tümörler

Ewing Sarkomu
Kaynağı bilinmeyen küçük yuvarlak hücrelerden oluşan, ileri derecede habis bir kemik tümörüdür. 5-20 yaşlar arasında ortaya çıkar. Hastalığın ateş, kilo kaybı ve halsizlik gibi sistemik belirtileri olabilir. Bunu takiben ortaya çıkan ağrı ve şişlik, enfeksiyon ve akut osteomyelitle karışmasına yol açabilir. Hastalar, hızla büyüyen ağrılı kitleler ile başvurabilirler.

Bir çok hastalık grubu ile sıklıkla karışmaktadır ve bu da tanı koymayı güçleştirmektedir.  Kesin tanı iğne biyopsisi ya da açık biyopsi ile koyulmaktadır.
Ewing sarkomu, lokal tutulumun yanında sistemik hastalığın da var olduğu bir tümördür. Bu nedenle lokal tümör ile birlikte sistemik hastalığın tedavisi de prognoz açısından çok büyük önem taşır.

Tedavi, kemoterapi ile başlamalıdır. 3 ya da 4 kürün ardından klinik ve radyolojik değerlendirme tekrarlanır. Tümör dokusu ciddi eksikliklere yol açmadan, istenilen temiz sınırlar ile çıkartılabilecek ise cerrahi uygulanır. Çıkan tümörün kemoterapiden etkilenme derecesi ve canlı hücre varlığı değerlendirilir. Sonuca göre, bölgeye radyoterapi uygulanabilir. Kemoterapi her durumda 1 yıla tamamlanır.

İlk 4 kür kemoterapi ardından tümör istenilen tarzdaki cerrahiye uygun hale gelmemiş ise ameliyat öncesi dozda (4500 rad) radyoterapi uygulanır. Bunun ardından yapılan değerlendirmede şartlar oluşmuşsa cerrahi yapılır. Kemoterapi yine 1 yıla tamamlanmalıdır.

Pelvis, sakrum, vertebralar gibi derin yerleşimli bölgelerdeki büyük tümörlerde hazırlayıcı kemoterapinin ardından istenen küçülme olmamışsa, ya da yapılacak cerrahi ile kabul edilemez eksiklikler oluşacak ise uygulanabilecek  maksimum dozda radyoterapi yapılır (6000 rad). Kemoterapi 1 yıla tamamlanır. Bunun bitiminde tümörün çıktığı ana bölge, geç cerrahi uygulaması ile çıkartılır.

Tedavi sırasında hastalar aktif olarak takip edilmeli ve tümörün etkilenip etkilenmediği izlenmelidir. Tedaviye rağmen büyüme gösteren bir tümörde cerrahi, uzuv koruyucu ya da feda edici anlamda erkenden uygulanmalıdır. Hastaların bir bölümü başlangıçta akciğer ya da diğer bölgelerdeki metastazlar ile başvurabilirler. Bunların bir kısmında kemoterapi ile metastazlar kaybolabilir. Bir kısmında ise lokal hastalığın tedavisinden sonra akciğerlere metaztazların çıkarılmasına yönelik girişim uygulanabilir.

Kemiğin primitif nöroektodermal tümörü (PNET)
Ewing sarkom ailesinden olduğu kabul edilen bu tümörün histolojik seviyede bazı farkları olduğu ileri sürülse de klinik davranış, tedavi yöntemleri ve prognoz açısından herhangi bir farkı yoktur.

Kemiğin habis lenfomaları
Primer olarak kemikten çıkan habis lenfoid tümörlerdir. Her yaşta ortaya çıkabilirler, anack sıklıkla orta yaş ve ileri yaş grubunda görülürler. En sık yerleşim yerleri pelvis, omurgalar ve femurdur. Hastalar ağrı, kitle ve sıklıkla patolojik kırıkla başvururlar. Tanı biyopsi ile koyulur. Tedavisi sistemik olarak kemoterapi, lokal hastalık için radyoterapidir. Mekanik desteğe ihtiyaç duyulan durumlarda bazen çimento desteği ile birlikte çivilemeler, eklemin kullanılamaz hale geldiği olgularda protez uygulaması gerektirebilir. Omurgalar dikkatle takip edilmelidir. Kontrolsüz çökme kırıkları, medulla basısı ve felçlere sebep olabilir. Çökme riski taşıyan omurgalar, içlerine kemik çimentosu doldurularak veya metal implantlar yardımıyla desteklenmelidir.

Myelom
Sıklıkla 50- 70 yaş grubu hastalarda, plazma hücrelerinin kemiği infiltre etmesi sonucu ortaya çıkan habis sistemik bir hastalıktır. Tüm kemik iliği ve kemikleri tutan şekline “multipl myelom”, tek bir kemiği tutan soliter şekline de “plazmasitom” adı verilir. Kafatası, omurgalar, pelvis gibi yassı kemikler ve uzun kemiklerin uçları sık tutulan bölgelerdir. Hastalar ilk bulgu olarak yaygın kemik ağrılarından yakınırlar. Ateş, halsizlik, kilo kaybı, kansızlık gibi sistemik bulgular da eşlik eder. Bazen hastalar omurgalarında çökme ya da ekstremitelerinde patolojik kırık ile başvururlar. Tüm vücut kemik sintigrafisi, agresif yıkım nedeni ile başlangıçta hep negatiftir. Radyografide zımba deliği gibi litik alanlar tipiktir. Laboratuar bulguları myelom tanısında önemlidir. Yükselmiş sedimentasyon, serum elektroforez değişiklikleri, idrarda Bence Jones proteinürisi ve hiperkalsemi multipl myelomda tanı koydurucu iken plazmasitomda negatif kalabilir. Lezyonun soliter ya da multipl olması tedavi açısından çok önemlidir. Lokal bir kemik lezyonundan alınan biyopside plazma hücresi infiltrasyonu görüldüğünde sistemik taramalar yapılmalı, kemik iliği biyopsisi eklenmeli ve laboratuar tetkikleri tamamlanmalıdır. Soliter lezyonlar sadece radyoterapi ve gereğinde mekanik destek sağlayan cerrahi ile tedavi edilebilirler.

Multipl myelomda ise tedavi sistemik hastalık için kemoterapi, lokal lezyonlar için mekanik destek sağlamak amacıyla cerrahi ve veya radyoterapidir. Omurgalar dikkatle takip edilmelidir. Kontrolsüz çökme kırıkları, medulla basısı ve felçlere sebep olabilir. Çökme riski taşıyan omurgalar, içlerine kemik çimentosu doldurularak veya metal implantlar yardımıyla desteklenmelidir.

Her iki femur üst uçta tümöral tutulum olduğu görülmekte.

Damar Kökenli Tümörler 

Hemanjiom
Kemik içinde kan damarlarından oluşan iyi huylu bir tümördür. Kapiller ya da kavernöz formları olabilir. Sıklıkla kafatası, omurga, uzun kemiklerde olmak üzere tek lezyonlar şeklinde rastlanır. Bunlar genelde şikayete neden olmayan ve tesadüfen tespit edilen tümörlerdir. Litik, kemik içinde boşluklar yaratan ve damarların birbirine dolaşması ile ortaya çıkan balpeteği görüntüsü veren lezyonlar halinde görülürler. Belirli aralarla takip yeterlidir. Ancak,  tümörün içinde pıhtılaşmala nedeniyle ağrı yaratan durumlarda ya da özellikle omurga gibi çökme kırıklarına yol açabileceği yerlerde müdahale gerektirebilirler. Bu müdahale embolizasyon (besleyici damarın tıkanması), tümörün boşaltılıp kemikle doldurulması, omurgalarda kemik çimentosu ile destekleme ve problemli fakat ulaşılamayan bölgelerde radyoterapi şeklinde olabilir.

Multipl hemanjiom ya da sistemik hemanjiomatozis olarak isimlendirilen tabloda birden çok kemiğin yanında yumuşak dokuda da hemanjiomlar mevcuttur. Bunlarda semptomatik tedavi ve gereğinde embolizasyon denenebilir.

Lenfanjiom
Kemik içinde lenf damarlarından oluşan selim bir tümördür.

DAMAR KÖKENLİ SELİM – AGRESİF KEMİK TÜMÖRLER

Hemanjioendotelioma
Damar endotel hücrelerinden çıkan agresif bir tümördür. Ancak histolojik olarak hücreler habaset kriterlerine sahip değildir. Yumuşak doku tümörlerinde tarif edilen histolojik tipler burada da sözkonusudur. Kemik içinde düzgün sınırlı, litik lezyonlar yapar. Cerrahi tedavi, tekrarlamayı engelleyici yardımcılarla birlikte uygulanmalı, ardından radyoterapi eklenmelidir. Ender olarak akciğer metastazları yapar. Vakaların bir bölümünde genelde aynı uzvu tutan çok sayıda kemik lezyonu vardır. Histolojik derecesi yüksek hemanjioendoteliomalar, hemanjiosarkom olarak değerlendirilir.

Hemanjioperisitoma
Damar çevresindeki hücrelerden ortaya çıkan agresif lezyonlardır. Lokal nüks eğilimleri yüksektir. Tedavide cerrahi ve radyoterapi kombinasyonları kullanılır.

DAMAR KÖKENLİ HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ

Anjiosarkom
Damar kökenli hücrelerden oluşan, yüksek dereceli habis tümörlerdir. İleri derecede agresif davranan ve bu nedenle çok nekrotik doku içeren tümörden alınan biyopsi materyalleri yeterli hücre dokusu içermeyebilir. Bu nedenle tekrarlayan biyopsiler gerekebilir. Bu süreç içinde tümör hızla büyümeye devam eder. Komşu dokulara damarsal proliferasyon ile yayılımı ve metastazı çok hızlı gerçekleşir. Kemoterapi ve radyoterapiye çok duyarlı değildir. Tedavi, olabildiğince geniş sınırlarda cerrahidir.

Diğer Bak Dokusu Tümörleri

Selim fibröz histiositom
Histolojik olarak fibröz kortikal defekt ve nonossifiye fibroma benzeyen, ancak kendiliğinden kaybolmayan ve ileri yaşlarda görülen selim bir tümördür. Pelvis, omurgalar, kaburgalar ve uzun kemiklerde görülebilir. Kırık olmaksızın ağrıya neden olduğu için cerrahi tedavisi gerekebilir.
 
Lipom
Olgun yağ dokusundan oluşan selim bir tümördür. İki türü vardır: intraosseöz ve periosteal. Orta yaş ve üzerindeki hastalarda, sıklıkla kalkaneusta ve bazı uzun kemiklerde ortaya çıkar. Düzgün sınırlı, radyolojik olarak yağ gçörüntüsü veren lezyonlar ile karakterizedir. Tedavisi, cerrahi olarak çıkartılıp yerine kemik doldurulmasıdır.

BAĞ DOKUSU KÖKENLİ DİĞER SELİM – AGRESİF KEMİK TÜMÖRLERİ

Dezmoplastik fibrom
Bağ dokusu kökenli, selim ancak lokal tekrarlama eğilimi çok yüksek olan, agresif karakterli bir tümördür. Histolojik olarak çok benzerlik gösterdiği fibrosarkomdan mikroskopik habaset özellikleri taşımaması ile ayrılır. Adölesan ve genç erişkinlerde tüm iskelet bölümlerinde ortaya çıkabilir. Fibrosarkom ile ayırıcı tanı çok önemlidir. Tedavi, mutlaka geniş sınırlar ile çıkartılma şeklinde olmalıdır. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı değildir.

BAĞ DOKUSU KÖKENLİ DİĞER HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ

Fibrosarkom
Fibröz hücre kökenli, habis bir kemik tümörüdür. Özellikle 40 – 60 yaş üzeri hastaları ve uzun kemiklerin dize yakın bölgelerini tercih eder. Yüksek dereceli olanlarında kemoterapi ve radyoterapi tedaviye eklenebilir, ancak histolojik köken olarak bunlara duyarsız tümörlerdir. Bu nedenle ana tedavi cerrahidir. Ayırıcı tanıda selim agresif dezmoid tümörler, malign fibröz histiositom ve fibroblastik osteosarkom dikkate alınmalıdır.

Malign Fibröz Histiositom
Fibroblast ve histiosit türü hücrelerden oluşan, yüksek dereceli habis bir tümördür. Genç erişkinlerde sıklıkla femur ve tibianın metafizer bölgeleri olmak üzere uzun kemiklerde ortaya çıkar. Yerleşim, radyolojik görüntü ve yaş dağılımı ile dev hücreli tümör ve anevrizmal kemik kisti ile karışabilir. Patolojide çok dikkatli bir ayrım gereklidir. Anevrizmal kemik kistleri ya da kemik infarktları ile birlikte görülebilirler. Kemik kökenli malign fibröz histiositomlar, fibrohistiositik bölümleri olan osteosarkomlar gibi değerlendirilir ve aynı protokol ile tedavi edilirler. Tedavi kemoterapi ve geniş sınırlarla tümörün çıkartılmasıdır. Metastazlar öncelikle akciğere ve komşu lenf düğümlerine olabilir.

Leiomiyosarkom
Düz kas hücrelerinden köken alan, oldukça nadir, habis bir kemik tümörüdür. Orta yaşın üzerindeki hastalarda ve uzun kemiklerde daha sık görülür. Kötü sınırlı, osteolitik lezyonlar olarak ortaya çıkar. Histolojide düz kas dokusuna spesifik boyama ile fibrosarkom ve rabdomyosarkomdan ayırıcı tanısı yapılır. Genelde kemoterapi ve radyoterapiye çok duyarlı değildir. Etkin tedavi geniş sınırlar ile yapılacak cerahidir.

Diğer Tümörler

Nörofibrom
Nörofibromatoziste nörofibromlar, kemik içi tutulum gösterebilir. Habis dönüşüm riski vardır. Tedavisi cerrahidir.

DİĞER HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ

Kordoma
Sakrum ve alt omurga seviyelerinde kalan embriyonik doku artıklarından kaynaklandığına inanılan, düşük dereceli, habis bir kemik tümörüdür. Genellikle 40-70 yaşları arasında ve erkeklerde daha sık olarak görülür. Sakral kordomalar, önlerindeki boşluğa doğru yavaş yavaş ve ağrısız olarak büyüdükleri için ancak geç dönemde şikayetlere neden olurlar. Hastalar uzun süre oturmakla alt omurga bölgelerinde ağrı, zaman zaman kabızlık ve güç tuvalete çıkma şikayetleri ile hekime başvururlar. Hastalığın ileri dönemlerinde bacaklarda his kaybı, mesane, barsak ve cinsel fonksiyon kaybı gibi nörolojik bulgular ortaya çıkar. Bu dönemde rektal muayenede sakrumdaki kitle ele gelebilir. Düz grafide sakrumda orta hatta yerleşimli, belirsiz sınırlı, litik bir kitle görülür. MRG incelemesi, tümörün tüm uzanımını, öndeki rektum, mesane, damarlar ve özellikle sinir kökleri ile ilişkisini gösterecek şekilde yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom dikkate alınmalıdır.

Kordomaların tedavi aşamasında en önemli nokta, hastanın, hastalığın özellikleri, uygulanması gereken tedavi, beklentiler ve prognoz açısından detaylı bir şekilde aydınlatılmasıdır. Tedavi yaklaşımını tümörün histolojik özellikleri ve anatomik yerleşimi belirler. Düşük dereceli bir tümörün özelliği olarak kemoterapi ve radyoterapinin etkisi yoktur, buna karşın lokal tekrarlama eğilimi çok yüksektir. Yetersiz cerrahi yapıldığında lokal nüks kaçınılmazdır. Tekrarlayan lokal nükslerin sonucunda tümör cerrahi olarak da ortadan kaldırılamaz boyutlara ulaşacaktır. Düşük dereceli olması nedeniyle kordoma metastazları ancak nadiren ve çok ileri aşamalarda meydana çıkar. Bu süre içinde, hastanın yetersiz cerrahi ile korunulduğu düşünülen tüm fonksiyonları (barsak, mesane ve cinsel) tümör tarafından yok edilir. Hastalar, bu fonksiyon kayıpları ve bazen de cilt dışına taşan tümörle birlikte çok uzun ve sıkıntılı bir terminal dönem yaşamak zorunda kalırlar. Anlaşıldığı üzere tek tedavi yöntemi her tür kaybı göze alarak tümörün geniş sınırlarla çıkartılmasıdır.

Burada tümörün anatomik yerleşim özellikleri önem kazanır. Geniş sınırlara ulaşmak için bir çok önemli sinir kökü, pelvisin mekanik bütünlüğünü sağlayan bağlantılar ve hatta barsak, mesane gibi iç organların feda edilmesi gerekebilir. Bunun ardından hastada mekanik, sinirsel ve iç organ fonksiyonları anlamında telafi edilebilen ve edilemeyen ciddi eksiklikler kalacaktır. Genellikle mekanik problemler, karmaşık yöntemler ile giderilebilir. Ancak, önemli sinir köklerinin feda edilmesine bağlı barsak, mesane ve cinsel fonksiyonların kaybı kalıcıdır. Hastanın bütün bunları detaylı olarak bilmesi ve tümörden kurtulabilmek için kabul etmesi sağlanmalıdır.
Kordomalı hastanın tedavisinde ilk girişim prognozu belirleyici olmasına rağmen maalesef çoğunlukla yetersiz, hatta hatalı olmaktadır. Bunun nedenlerini hastaya ve tedavi eden hekime bağlı olmak üzere iki grupta incelemek gerekir. Hastaya bağlı nedenler yukarıda anlatılan eksiklikleri hastanın kabul etmemesi nedeniyle cerrahi tedaviden kaçınması, ya da çok gecikerek ve bazen hekimi zorlayarak yetersiz yapılmasına yol açmasıdır. Hekime bağlı nedenler çok daha önemlidir. Hekime bağlı sorunlar böyle bir vakayla karşılaşan hekimin:
     – olayı doğru değerlendirecek bilgi ve deneyime sahip olmaması,
     – hastaya bu denli büyük eksiklikler oluşturacak cerrahi yöntemi teklif etmekten ve uygulamaktan kaçınması,
    – yeterli cerrahiyi uygulayabilecek deneyim, beceri ve ekibe sahip olmaması olarak özetlenebilir.

Prognozu belirleyecek en önemli nokta hastanın tedavi için doğru adrese ulaşmasıdır. Hastalar kabızlık şikayetleri nedeniyle genel cerraha, nörolojik bulgular nedeniyle nöroşirurji uzmanına başvurmaktadırlar. Her iki dal da doğru adres değildir. Kemik tutulumu belirlendiğinde başvurulan ve genel ortopedi ile uğraşan bir ortopedist de doğru adres değildir. Doğru adres bu konuda deneyimli bir ortopedik onkoloji uzmanının başkanlığındaki genel cerrah, omurga cerrahı, plastik cerrah ve gereğinde damar cerrahından oluşan bir ekiptir.

Adamantinoma
Düşük dereceli, ender rastlanan habis bir kemik tümörüdür. Adını benzer bir dokudan çıkan bir çene tümöründen alır. Uzun kemiklerdeki lezyonlar çenedekinden farklı olarak metastaz yapabilirler. Her iki cinste özellikle de 20-50 yaş arasında sık görülür. Lezyonların %90’ı tibiadadır. Humerus, ulna, femur ve diğer kemiklerde de görülmüştür. Hastalar hekime yıllardır devam eden hafif bir ağrı ve yavaş yavaş belirgin hale gelen sert bir şişlik şikayeti ile başvurular. Bazen patolojik kırık olabilir.
Adamantinoma bazen fibröz displazi ile birlikte olabilir, ya da bunu taklit edebilir. Biyopsi ile tanı koyulduktan sonra kemoterapi ve radyoterapi duyarlılığı olmadığı için tedavi seçeneği olarak geniş sınırlar ile cerrahi rezeksiyon uygulanır.

Tümör Benzeri Lezyonlar

Soliter (tek kamaralı) kemik kisti
Çocukluk ya da ergenlik çağında, sıklıkla uzun kemiklerin metafiz veya diyafiz bölgelerinde ortaya çıkan selim karakterli bir lezyondur. En sık çok basit bir travmayla veya kendiliğinden oluşan kırıklarla ortaya çıkar. Bazen de sürekli ağrı sonucu, ya da tesadüfen, başka nedenlerle çekilen direkt röntgenlerde tespit edilir. Birçok kemik kisti zaman içinde tam olmayan kırıklar geçirip iyileşmiş olduğundan bunun işareti olarak yer yer kist cidarında kemik kalınlaşmaları, kemiğe mekanik takviye sağlayan bölümlenmeler (septalar), bazen kist içine sarkan kemik yaprakçıkları görülebilir. BT’de lezyonun düzgün sınırı ve içeriği değerlendirilir.
Soliter kemik kistleri aktif ya da inaktif davranış içinde olabilirler. Bunu belirleyen önemli kriterler kistin fiz hattına olan uzaklığı (yaklaştıkça daha agresif) ve hastanın yaşıdır (hızlı büyüme dönemlerinde aktivite artar). Aktif büyüme dönemlerinde ve fize bitişik lezyonlarda tekrarlama riski yüksektir. Tedavi planlaması ve prognoz beklentisinde bu bulgular dikkate alınmalıdır. Patolojik kırık ile gelen bir hastada yapılan tetkikler sonucu olayın soliter kist olduğu düşünülmüş ise gerekli tespit yapılarak kaynamanın oluşması beklenmelidir. Çok sık olmasa da, böyle bir kırığın ardından mevcut kistin içinin kemikle dolduğu gözlenmiştir. Bu gerçekleşmez ise, kırık iyileştikten sonra kistin tedavi edilmesi planlanmalıdır.

Soliter kist tanısı koyulan bir hastada şu 3 soru cevaplanmalıdır:

– Mevcut lezyon takip edilebilir mi, yoksa girişim gerekli midir?
Bunu belirleyecek olan lezyonda kırık riskinin olup olmadığıdır. Aktif yaşantıları olan çocuklarda travmalar hem sıktır, hem de engellenmeleri mümkün değildir. BT’de korteksin ileri derecede inceldiği tespit edilirse kırık riski yüksektir ve bu kist cerrahi girişim gerektirmektedir.
– Girişim ne zaman yapılmalıdır?
Hızlı büyüme dönemlerinde kistler aktiftir ve tekrarlama riski yüksektir. Kırık riski yoksa hasta ergenlik dönemi bitimine kadar takip edilmeli, cerrahi gerekiyorsa bu dönemde uygulanmalıdır. Ancak, kırık riski yüksekse kistin tekrarlayabileceği hastaya anlatılarak girişim yapılmalıdır.
Femur boynu gibi bazı bölgelerdeki kırıklar özellikleri nedeniyle hemen cerrahi tedavi gerektirirler. Bu durumda kistin tedavisi için kırığın iyileşmesini bekleme şansı mevcut değildir. Dezavantajlı şartlara rağmen kistin temizliği ve kırığın cerrahi tespiti aynı seansta yapılmak zorundadır.
– Tedavi girişimi ne türde olmalıdır?
Soliter kemik kistlerinin tedavisi konusunda değişik görüşler vardır. Kistin oluşumu ve devamı 2 nedene bağlıdır. Bunlardan birisi kist içindeki yüksek basınçtır. Diğeri ise kistin cidarını kaplayan ve kemiğin erimesine yol açan bir zardır. Tedavi bu olayların ortadan kaldırılmasını sağlamalıdır. Kırık sonrasında kendiliğinden iyileşme kist içi basıncın kırık nedeniyle düşmesi ile açıklanabilir. Ancak, zarın mevcudiyeti devam ettiği için bu olasılık çok yüksek değildir.

Kalın bir iğne ile kistin içine girip sıvıyı boşaltarak basıncı düşürmek, kist zarının aktivitesini ortadan kaldırmak için steroid enjekte etmek ve boşluğun kemikle dolmasını sağlamak amacıyla buraya kemik iliği ve demineralize kemik matriksi doldurmak bir tedavi yöntemidir. Bu, özellikle fazla yük almayan üst ekstremite kistlerinde uygulanabilir. Çünkü başarıya ulaşılıp ulaşılmadığı uzun süreli bir takip sonucunda belirlenecektir. Bu süre içinde fazla yük alan alt ekstremite kistlerinde kırık oluşacağından bu yöntem avantajlı değildir. Ayrıca, esas neden olan kist zarı temizlenemediğinden başarı oranı çok yüksek değildir.

En sık uygulanan yöntem cerrahi olarak kistin içinin temizlenmesi, kist zarının dikkatli bir şekilde kazınarak çıkartılması ve buranın hastanın kendisinden veya başka insandan alınan kemik dokusu ile doldurulmasıdır. Dikkatli yapılan uygulamalardan sonra tekrarlama oranı çok düşüktür. Büyüme kıkırdağına bitişik kistlerde bu bölgeye zarar verilebileceği düşünülerek çok dikkatli olmak gereklidir.

Solda: Omuzda (humerus üst uçta) soliter kemik kisti nedeniyle zayıflayan kemiğin kırıldığı (patolojik kırık) görülmekte.
Sağda: MR’da basit kemik kisti görülmekte

Anevrizmal Kemik Kisti
Sıklıkla 30 yaş altında, uzun kemiklerin uçlarında ve bazen omurga, pelvis gibi yassı kemiklerde ortaya çıkan selim, ancak agresif bir lezyondur. Olayın sebebi bilinmemektedir. Patoloji, lezyonun içinde yüksek basınçlı aktif bir kanamadır. Kolayca patolojik kırıklar oluşabilir.
Tedavi başarısında önemli bir faktör kemiğe gelen anormal kan akımının ve bunun yarattığı yıkıcı kemik içi basıncın ortadan kaldırılmasıdır. Anjiografi ile anormal ve tıkanabilir bir besleyici sistem tespit edilirse kalıcı embolizasyon uygulanmalıdır. Embolizasyondan sonra mekanik problemler nedeniyle acil girişim gerektirmeyen bölgelerde bir müddet takip edilerek lezyonun küçülmesi ve cerrahiye daha uygun hale gelmesi beklenebilir. Şartlar acil girişim gerektiriyorsa embolizasyon ameliyat sırasındaki anormal kanamayı da önleyecektir. Tercih edilen yöntem kitlenin içine girilerek burasının dikkatli bir şekilde temizlenmesi, tur aleti kullanılarak kist duvarındaki zarın ortadan kaldırılması, kimyasal ya da fiziksel antitümöral ajanlar ile tekrar riskinin azaltılması, oluşan boşluğun embolizasyon desteği alınabilmiş ise kemik grefti ile, alınamamış ise kemik çimentosu ile doldurulmasıdır. Olayın agresif yapısı ve tümörün yerleşim yeri dolayısıyla sıklıkla internal ya da eksternal, ilave tespit yöntemleri gerekir. Pelvis, vertebralar gibi derin, feda edilmesi çok büyük sakatlıklara yol açabilecek bölgelerde cerrahi tedavi ve embolizasyona rağmen tekrarlayan lezyonlar varsa radyoterapi de bir tedavi seçeneği olabilir.

Langerhans hücreli histiositozis (Histiositozis X / Eozinofilik Granülom)
Langerhans hücresi olarak isimlendirilen bir tip histiositi içerdikleri için aynı grupta sınıflanan, sebebi bilimeyen 3 hastalık bulunmaktadır. Bunlar eozinofilik granülom (EG), Letterer – Siwe hastalığı ve Hand – Schüller Christiansen hastalığıdır. Sistemik bulguların ön planda olduğu, multi organ tutulumlu formlarının prognozu daha kötüdür. İskelet sistemine lokalize ve sıklıkla tek bir kemiği tutan tipleri ise çok daha iyi prognozludur. Hastalık her yaş grubunda görülebilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde çok daha sıktır.
Hastalar ağrı ve şişlik yakınmalarıyla, bazen de patolojik kırık ile başvururlar. Tanı aşamasında hatırlanması gereken çok önemli bir nokta bu grup hastalığın davranış olarak ‘büyük taklitçi’ adını almasıdır. Bu klinik ve radyolojik olarak lezyonların birçok hastalığı taklit edebilir görüntüde olmasından kaynaklanır. Uzun veya yassı tüm kemikleri, omurları ve pelvisi tutabilir. Birden fazla kemikte aynı anda görülebilir. Tanı biyopsi ile koyulur. Tedavi aşamasında değişik görüşler vardır. Mekanik sorun yaratmayan bölgelerde takip sonucunda bazı vakaların kendiliğinden iyileşebildiği gözlenmiştir. Yine kemik içine steroid enjeksiyonu öneriler arasındadır. Ancak, en etkili tedavi bu bölgenin kürete edilmesi ve gereğinde boşluğun kemik dokusu ile doldurulmasıdır. Sistemik tutulumlu veya cerrahi tedaviye rağmen tekrarlayan ve ek olarak yeni kemik lezyonlarının oluştuğu vakalarda kemoterapi ilave edilmelidir. Çocuklardaki omurga çökme kırıklarında nörolojik bulgu yoksa koruyucu korse ile takip yeterlidir. Bunlarda zaman içinde düzelme olacaktır.

Fibröz Kortikal Defekt ve Non-ossifiye Fibrom
Çocuklarda çok sık görülen selim kemik lezyonlarıdır. Uzun kemiklerin metafizlerinde, özellikle femur alt ve tibia üst uçta kemik korteksinde belirgin, düzgün sınır gösteren defektlerdir. İçerikleri fibröz dokudur. Düz radyografi genelde tanı koydurucudur. BT kemikteki defektin çapı ne kadar etkilediğini belirlemek amacıyla gereklidir. Kırık riski oluşturmayan lezyonlar ergenlik dönemi bitene kadar takip edilmelidir. Bunların bir bölümü bu süre içinde kaybolabilir. Kaybolmadan kalanlar özellikle torsiyon travmaları ile kırık oluşturabileceklerse cerrahi olarak temizlenip içleri kemikle doldurulmalıdır.

Fibröz Displazi
Bu olay bir neoplaziden ziyade kemiğin bir gelişim anomalisi olarak değerlendirilmelidir. Problem kemik doku olması gereken yerde fibröz kökenli bir dokunun var olması ve bu doku uzaklaştırılsa da o boşluğun yine aynı doku tarafından tamir edilmesidir. Bazen çok küçük çocuklarda fibröz defektler olarak başlar ve tanı bu aşamada koyulabilir. Birçok vakada ise zaman içinde ortaya çıkan çok belirsiz değişimlerle ilerleyen deformitelerle teşhis edilir. Örneğin pantolonunun bir tarafında paçasının sürekli aşındığını ve bu aşınmanın giderek arttığını tarif eden bir hastada bu olay uyluk kemiğindeki fibröz displazinin kemikte yavaş yavaş artan eğilmeye ve kısalmaya yol açmasına bağlıdır.
Fibröz displazideki dokunun özelliği zaman içinde plastik deformasyona uğraması (yavaş ilerleyen ve kendiliğinden geriye dönüşü olmayan eğilme) ve ne zaman hangi aşamanın hakim olacağı bilinmeyen kistik (yumuşama) ve sklerotik (sertleşme) fazları göstermesidir. Yumuşama dönemlerinde deformasyonlar artar. Patolojik kırıklar olabilir, ancak bunlar kolayca kaynar.

Fibröz displazi bir tek kemiği tutabileceği gibi (monostotik) aynı anda birden fazla kemikte de bulunabilir (poliostotik). Birden fazla kemik tutulumu cilt pigmentasyonu ve erken puberte ile birlikte görüldüğünde Albright sendromu ismini alır.

Tedavi felsefesinde bilinmesi gereken nokta patolojik fibröz doku temizlenip yerine kemik koyulduğunda vücudun bu kemiği zaman içinde ortadan kaldırıp yerine tekrar aynı dokuyu koyacağı gerçeğidir. Koyulan doku ne kadar biyolojik ise ortadan kaldırılması o kadar kolay olmaktadır. Örneğin spongioz kemik kortikal kemikten daha kolay eritilebilmektedir. Tedavide amaç deformitelerin oluşmasını engellemek ve var olanı düzeltmektir. Bu amaçla kullanılması gereken destek materyalleri olabildiğince cansız olmalıdır (değişken olmayan). En ideal destek materyali kemik içine yerleştirilen çivilerdir. Büyüme kıkırdaklarının aktif olduğu dönemlerde intramedüller çivileme bu bölgelere zarar verebilir. Bu nedenle koruyucu ve düzeltici girişimin uygulanması gereken çocuklarda destek daha zor eriyen, başka insanlardan alınmış kortikal allogreftler ile sağlanmalıdır. Ergenlik döneminden sonra tedavi herhangi bir doku temizliği uygulamadan mevcut deformiteyi düzeltmek ve plastik deformasyonu engellemek amacıyla intramedüller çivi ile desteği sağlamaktır. Pelvis ve omurga gibi yassı kemiklerde destek kemik çimentosu ve Kirschner teli kombinasyonlarıyla sağlanabilir. Fibröz displazide çok ender de olsa habis dönüşüm mümkündür. Hızla büyüyen ağrılı değişimlerde bu olasılık dikkate alınmalıdır.

Tibia diafizinde lezyon ve buna bağlı deformite görülmekte.

Brown tümörü
Endokrin bozukluklara yol açan paratiroid bezi hastalıklarında artmış parathormon ciddi kemik erimelerine ve kemiklerde büyük kistik kitleler oluşmasına yol açar. Radyografideki görüntü, sınırları belirsiz, kemiği genişleten, litik lezyonlardır. Dev hücreli tümör görüntüsüne benzerler, ancak epifizden çok diyafizi tercih ederler. Şüpheli durumlarda parathormon seviyesinin yüksekliği ve lezyondan alınan biyopsi ile tanı koyulur. Tedavi kemiği yükten koruyarak kırılmaların engellenmesi ve esas sorunun kaynaklandığı paratiroid bezi hastalığının tedavisidir. Bu şekilde kemiğe uygulanacak gereksiz cerrahiler engellenebilir. Uygun tedaviden sonra kemik lezyonları kendiliğinden iyileşecektir.

Hastanın her iki tibiasında diafizer litik lezyonlar görülmekte

Paget hastalığı
Kemik yapım ve yıkımının bir arada yürüdüğü, sıklıkla 40 yaş üstünde ortaya çıkan bir hastalık tablosudur. Kafatası, yassı kemikler ve uzun kemiklerin uçlarını daha fazla tutar. Poliostotik veya monostotik olabilir. Kemik oluşumu kemiklerin enine kalınlaşmalarına ve büyümelerine, yıkımı ise yumuşamalarına, deforme olmalarına ve zaman zaman kırılmalarına yol açar. Kalınlaşan kemikler komşuluklarındaki kanallardan geçen sinir, damar gibi yapıların sıkışmalarına ve buna bağlı bulgulara neden olabilirler. Artmış kemik yapım ve yıkımına bağlı olarak kan ve idrardaki bazı bulgular tanı koydurucu olabilir. Radyolojik görüntü osteoblastik metastazlarla (prostat), kronik osteomyelitle ve osteosarkomla karışabilir. En önemli nokta, ileri dönemlerde habis dönüşümle sekonder, yüksek dereceli sarkomların ortaya çıkabileceğinin bilinmesidir. Hastalar, teşhisten sonra bu nokta dikkate alınarak takip edilmelidir. Tedavide endokrin uzmanı konsültasyonu ile kemik yıkımını engelleyici medikal tedavi yer almaktadır. Sarkoma dönüşüm varlığında ise agresif cerrahi tedavi gereklidir.
 
Miyozitis ossifikans
Bazen travma ile birlikte ortaya çıkan, fibröz doku ve büyük yeni kemik oluşumları ile karakterize tümör dışı bir olaydır. Kemiklerin dış yüzüne yapışık ya da çok yakın komşuluklarında görülebilir. Radyolojik görüntü ve muayenede parosteal osteosarkomla çok büyük benzerlikler gösterir. Özellikle travma hikayesi olmayanlarda karıştırmak daha da kolaydır. Bu durumda tanı mutlaka biyopsi ile kesinleştirilmelidir. Tedavi, lezyonun olgunlaşmasını beklemek ve ardından gerekiyorsa kitleyi çıkartmaktır.

İntraosseöz ganglion
En sık orta yaş grubunda ve kalkaneusta ve bazen asetabulumda görülen, içi jelöz sıvı ile dolu selim kistlerdir. Mekanik sorun yarattıkları takdirde cerrahi tedavileri gerekebilir.
 
Hidatik kisti
Echinococcus granulosus parazitinin vücutta oluşturduğu kistlerdir. En sık karaciğer ve beyin gibi organları tutmakla birlikte nadiren kemik ve eklemlerde ortaya çıkıp klinik ve radyolojik olarak tümör bulguları verir. Genelde ağrısız, inflamasyon bulguları olmayan kitlelerdir. Omurga tutulumları felçlere, pelvis tutulumları kalça eklemin kaybedilmesine neden olabilir. MRG’de görülen kistin içinde tipik küçük tanelerin olması bu tanıyı düşündürmelidir. Laboratuar testleri ile tanı desteklenebilir. Tedavisi tıpkı bir tümör gibi geniş cerrahi rezeksiyon ve bunun medikal tedavi ile desteklenmesidir.

İnfeksiyon
Kemik dokusunu tutan infeksiyonlar (osteomyelitler) kemik yıkımına ve reaktif kemik yapımına yol açan özellikleri nedeniyle hem akut hem de kronik dönemlerinde klinik ve radyolojik olarak tümör benzeri şikayetlere yol açabilirler. Özellikle akut osteomyelit, görülme yaşı, yerleşimi (kemik diyafizi), klinik şikayetleri (genel durum bozukluğu) ve radyolojik görüntüleriyle tümörlerle karışabilir. Diyafiz tutulumu, MRG’de yumuşak doku ödeminin yumuşak doku kitlesi gibi algılanması, intramedüller tutulum, permeatif litik ilerleme, periost reaksiyonu ve soğan zarı tarzındaki yeni kemik oluşumu ve başlangıç dönemindeki genel durum şikayetleri, Ewing sarkomu ile ciddi karışıklıklara yol açabilir. Yine tüm bu bulgular, eozinofilik granülomla da benzerlikler gösterir. Bir iğne biyopsisi çoğu zaman doğru tanı için gereklidir. Kronik osteomyelitteki kemik yıkımı ve yapımının bir arada bulunması osteosarkomdaki değişimlerle benzeşir. Ayrıca akıntılı kronik osteomyelitte fistül ağzında epidermoid kanser olarak başlayıp alttaki kemikte de tutuluma yol açan habis dönüşümlerin olabileceği akılda tutulmalıdır.