Yumuşak Doku Tümörleri

Fibröz ve Myofibroblastik

Nodüler fasiit, her yaşta görülebilen ancak en sık 20-40 yaş arası ortaya çıkan reaktif bir süreçtir. Vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilmekle beraber üst ekstremite, özellikle de ön kollar en sık tutulan bölgelerdir. Gövde en sık tutulan ikinci bölgedir. Bebeklerde ve daha büyük çocuklarda boyun ve baş bölgesinde de görülebilir. Bu lezyon daha çok fasyalar üzerinde, ciltaltı veya derin dokularda ortaya çıkabilir. Tipik olarak çok hızlı büyür ve ağrısızdır. Lezyon tipik olarak küçük, yaklaşık olarak 2- 3 cm boyutundadır. Bu tanıyı alan hastaların neredeyse tamamında lezyonun eksizyonuyla kür sağlanır. Nüks çok nadir görülür. Eğer nüks görülürse orijinal nodüler fasiit tanısından şüphe duyulmalıdır. Bu lezyonların spontan regresyonu veya kaybolabildiği bildirilmiştir.

Fibröz Histiositom

Bazen ciltaltı uzanım gösterecek şekilde ciltte ortaya çıkan fibröz ve histiosit orijinli hücrelerden oluşan nodüler tümörlerdir.
20 – 60 yaş arası erişkinlerde görülür. Yavaş büyür. Sert, kahverengi – beyaz nodüllerdir. Rezeksiyon ile iyileşme sağlanır.

Yağ Dokusu Yumuşak Doku Tümörleri

Yağ dokusu kaynaklı tümörlerin davranış biçimi ve prognozu büyüklükleri, yerleşimleri ve içerdikleri hücre tipleri ile ilişkilidir. Histolojik olarak olgun ve tipik hücrelerden oluşan ancak çok büyük ve derin yerleşimli tümörler lipom olarak değerlendirilmelerine rağmen yüksek oranda lokal nüks yapabilirler. Diğer taraftan, atipik hücreler içeren bir lezyon atipik lipom veya lipom benzeri liposarkom ya da çok iyi diferansiye liposarkom olarak isimlendirilir. Bunların tedavisi uygun cerrahi ile sağlanır ve ilave radyoterapi veya kemoterapiye gerek yoktur. Bu vakalarda metastaz da çok alışılmış bir davranış biçimi değildir. Ancak, bu büyük tümörler çıkartıldıktan sonra patologlarca çok iyi incelenmelidir. Tümörün herhangi bir bölümünde rastlanabilecek yuvarlak hücreler davranışı, prognozu ve buna bağlı olarak da uygulanması gereken tedavi yöntemini değiştirecektir.

Kas Hücresi Kökenli Yumuşak Doku Tümörleri

Anjiomyom
Düz kas ve damar dokusu içeren subkutan selim tümörlerdir. 30-60 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Sıklıkla alt ekstremitede yerleşik, yavaş büyüyen, 2 cm’den küçük kitleler oluştururlar. Tedavisi cerrahidir.
 
Rabdomiyom
Rabdomiyomlar çizgili kastan kaynağını alan selim tümörlerdir. 3 alt tipi bulunur: sıklık sırasına göre yetişkin, fetal ve genital şeklinde sıralanırlar. Yetişkin ve fetal tipleri baş ve boyundaki yumuşak dokuda, genital alt tipi ise vulva ve vajinada görülür. Tedavi lokal eksizyondur.
 
KAS HÜCRESİ KAYNAKLI HABİS TÜMÖRLER

Leiomyosarkom
Leiomyosarkom düz kas hücrelerinden çıkan nadir, habis karakterli bir yumuşak doku tümörüdür. Orta yaş grubunun üzerinde ve erkeklere oranla kadınlarda daha sık görülür. Sıklık sırasına göre retroperitoneal bölge, karın içi ve cilt – ciltaltı yerleşimlidir. Bazen damar duvarındaki düz kastan köken alır. çok büyük kitleler ile ortaya çıkabilir. Histolojik olarak yüksek grade’li olanlarda kemoterapi ve radyoterapi yardımcı tedavi olarak etkili olabilir. Bunun dışında tedavi tümörün geniş sınırlar ile çıkartılması ile mümkündür. Ekstremite tutulumlu tümörlerin prognoz açısından retroperitoneal olanlara göre daha avantajlıdır.
 
Rabdomiyosarkom
Çizgili kas hücrelerinden kökenini alan habis bir yumuşak doku sarkomudur. Ortaya çıktığı yaşa göre gruplandırılır.

– Embriyonel rabdomiyosarkom
Çocuklarda en sık rastlanılan habis yumuşak doku tümörüdür. Doğumla 15 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Yerleşim ve histolojik tiplendirmeye göre embriyonel, batroid, iğsi hücreli ve anaplastik gibi alt tipleri vardır. Bunlar prognoz ve tedavi yöntemi olarak farklılıklar gösterir. Embriyonel tip en sık baş ve boyun bölgesinde görülürken Batroid tip genitoüriner bölgeleri daha sık tutar. Anaplastik tip ise daha çok alt ekstremite yerleşimlidir. Ayırıcı tanıda PNET, Ewing, lenfoma, küçük yuvarlak hücreli tümörler dikkate alınmalıdır.

Bacak yerleşimli embriyonel rabdomiyosarkom MR görüntüsü

– Alveoler rabdomiyosarkom
10 -25 yaşlarında, daha çok adolesan grupta görülen tipdir. Baş ve boyunla birlikte ekstremitelerde de görülür. Bu grupta kromozom anomalisi ve translokasyon özellikleri vardır. Prognoz embriyonel tipe göre daha kötüdür.

Alveoler Rabdomiyosarkom

– Pleomorfik rabdomiyosarkom
Orta ve ileri yaşta görülen yüksek grade’li, daha çok alt ekstremitenin derin yumuşak dokularını tutan, üst ekstremite, pelvis ve retroperitonda da yerleşebilen tipidir. Hızla büyüyen kitlelerle karşımıza çıkar. Ayırıcı tanıda MFH, liposarkom, habis periferik sinir kılıfı tümörleri dikkate alınmalıdır.
Rabdomiyosarkom tedavisine başlamadan önce komşu lenf düğümlerinde yayılım olup olmadığı değerlendirilmelidir. Buna göre cerrahi ilk olarak uygulanabilir, ya da önce kemoterapi verilebilir. Kemoterapi sağ kalım için çok önemli bir faktördür. Radyoterapi cerrahiyi kolaylaştırıcı ya da tamamlayıcı olarak eklenebilir.

Damar Hücresi Kökenli Yumuşak Doku Tümörleri

İyi huylu damar kökenli tümörler lipomlardan sonra en sık görülen tümör tipleridir. Kadınlarda daha sık görülürler. Karşımıza lokal veya yaygın olarak, yüzeyel, derin ya da adale içi yerleşimle çıkabilirler. Lenf sistemini de içerirse lenfanjiom ya da lenfanjiohemanjiom adını alırlar. Tüm uzvu içeriyorsa anjiomatozis adını alırlar. Doğum ile birlikte var olan türleri olduğu gibi ilerleyen yaşlarda ortaya çıkan tipleri de vardır. Damarlardan oluşan tümörler oldukları için yer çekimi ile içlerinin dolması ve buna bağlı büyüme, uzuv yükseğe kaldırıldığında içlerinin boşalmasıyla küçülme gibi özellikleri vardır. Bu nedenle uzunca süredir var olan ve zaman zaman büyüyüp küçülebilen bir yumuşak doku kitlesinde akla gelmelidirler.
Damar kökenli selim tümörlerin 3 tipi vardır:

Hemanjiom
Hemanjiom kan damarlarının selim bir proliferasyonudur. İntramusküler ve ciltaltı lokalizasyonlu olabilir. Bu lezyonlar içlerindeki trombosit koagülasyonu ve tıkanmalar nedeniyle ağrılı olabilirler. Uzuvlardaki şişlik, görüntü kusuru ve fonksiyon kaybı ana şikayet sebebidir. Önemli doku kaybı olmaksızın geniş sınırlar ile çıkartılabilirlerse cerrahi uygun tedavi seçeneğidir. Ancak bitki kökleri gibi dokulara uzanan damar artıklarından yeniden tümör oluşabileceği ve bu nedenle lokal tekrarlamaların çok sık olduğu akılda tutulmalıdır. Ciddi şikayetlere yol açan, ancak cerrahi olarak tamamen çıkartılması zor ya da imkansız lezyonlar embolizasyon (tümörü besleyen damarın tıkanması) yöntemi ile tedavi edilebilirler. Bu yapılamıyorsa şikayetleri engellemek amacıyla kısmi rezeksiyonlar da uygulanabilir. Cerrahide aşırı kanama özelliği dikkate alınmalıdır.

Omuz posteriorunda lokalize hemanjiom MR ve anjiyografi görüntüleri

Hemanjiomların tarif edilmiş şu formları vardır:

– Soliter kapiller hemanjiom
Kafa ya da boyunda kırmızı renkli cilt lezyonu şeklinde görülür. %80 – 90 olguda doğumdan sonraki birkaç haftada oluşup takip eden 7 – 8 sene içinde kendiliğinden kaybolabilir. Bu nedenle tedavi gerektirmezler.

– Arteriyovenöz hemanjiom
Genç yaş grubundaki hastalarda baş, boyun veya alt ekstremite lokalizasyonlu tümörlerdir. Tümörde atardamar ve toplardamar sistemleri birbiri ile ilişkilidir. Bu nedenle ileri derecede artmış bir kan akımı vardır. Bu üfürüm tarzında hissedilebilir veya duyulabilir. Bu aşırı beslenme o uzvun daha fazla beslenip daha fazla büyümesine yol açabilir. Tedavi embolizasyon, cerrahi ve bunların kombinasyonlarıdır.

– Kavernöz Hemanjiom
Kavernöz hemanjiom Uzuvlardaki kaslar içinde derin yerleşimli lezyonlardır. MRG görüntüleri oldukça tipiktir. Tedavi şikayetlere yönelik olarak cerrahi ya da embolizasyon ile yapılır.

– Epiteloid hemanjiom
Cilt tutulumlu, daha çok kadınlarda, baş boyunda sık görülen lezyonlardır. Bazen ciltte yara ile birlikte görülebilir.

– Piyojenik hemanjiom
Deri ve mukoza yüzlerinde polip tarzında çıkıntılar ile görülen kapiller hemanjiomdur. Ağız, dişeti ve parmaklarda görülebilir. Kolayca kanayıp yaralara yol açabilir.
 
Lenfanjiom
Damarların kan ile değil, lenf sıvısı ile dolu olduğu vasküler tümörlerdir. Yüzeyel ya da derin yerleşimli, sınırlı ya da yaygın, yüzeyel veya derin olabilirler. Tedavileri semptomatiktir.

Glomus tümörü
Parmaklarda tırnak altında çok şiddetli ağrı ile karakterize bir damar yumağıdır. 1 cm’den küçük çaptadır. MRG ile görüntülendikten sonra cerrahi olarak çıkartılması gereklidir.
Damar kökenli selim – agressif yumuşak doku tümörleri
 
Hemanjioendotelioma
Histolojik olarak damar içini döşeyen (endotel) hücrelerden kökenini alan, selim agressif ile düşük dereceli habis arası özellikte bir vasküler tümördür. Daha çok orta yaş grubunda, uzuvların derin yumuşak dokularında ortaya çıkan, orta hızda büyüyen ağrılı kitlelerdir. Birden fazla bölgede bulunabilirler. Tedavileri geniş sınırlar ile çıkartılmalarıdır, ancak agressif karakterleri nedeni ile tekrarlama, akciğer ve diğer bölgelere metastaz yapma ve habis dönüşüm eğilimleri vardır. Bu nedenle geniş cerrahiye radyoterapi de eklenmelidir.
 
Hemanjioperisitoma
Damar çevresi hücrelerden kökenini alan, selim agressif ya da düşük grade’li habis arası özellikte bir damar tümörüdür. Habis formları olabileceği gibi, habis hemanjioperisitoma denilen tiplerin perisitom bölümü içeren sinovyal sarkomlar olduğu da ileri sürülmektedir. Histolojik tanıda agressif karakterli olanlar rezeksiyon ve ameliyat sonrası radyoterapi ile tedavi edilebilirken grade yükseldikçe tedavi habis yumuşak doku tümörlerinin tedavi prensiplerine göre yapılmalıdır.

DAMAR KÖKENLİ HABİS YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

Kaposi sarkomu
Düşük grade’li vasküler bir tümördür. En sık ayak ve ayak bileğinde morumsu renkte cilt ve ciltaltı yerleşimli nodüler lezyonlar olarak ortaya çıkar. Başlangıçta lokal nüksler yapabilen düşük grade’li bir tümör iken zaman içinde yüksek seviyeli anjiosarkom ya da fibrosarkoma dönüşebilir. Sıklıkla bağışıklık sisteminin zayıfladığı ya da zayıflatıldığı AIDS, transplantasyon nedeni ile immun supresyon, lenfoma ya da multipl miyelom gibi tablolar ile birlikte görülebilir. Tedavisi geniş sınırlar ile çıkarılması ve duruma göre radyoterapi ve kemoterapidir.
 
Anjiosarkom
Anjiosarkom aynı zamanda hemanjiosarkom, lenfanjiosarkom ve malign hemanjioendotelyoma olarak da bilinir. Çok yüksek grade’li bir damar tümörüdür. Cilt ve yumuşak dokuda baş, boyun veya uzamış lenfödem zemininde ekstremitede görülebilirler. Mastektomi ve radyoterapi geçiren ve kronik ödemli bir kolu olan hastada anjiosarkom gelişmesi Stewart-Treves sendromu olarak isimlendirilir. Bazı tümörler o kadar agressiftir ki biyopside alınan dokuların çoğu nekrotiktir ve doğru tanı birkaç tekrardan sonra koyulabilir. Bu vakalarda cerrahi girişimden çok kısa süre sonra tekrarlar ve kanamalar ortaya çıkabilir. Bu hastalarda çok kısa sürede yüksek seviyelerden amputasyonlar uygulanmalıdır. Yine de metastaz oranları çok yüksektir ve prognoz oldukça kötüdür. Kemoterapi ve radyoterapi uygulansa da çok etkili olamamaktadır.

Sinovyal Doku Kökenli Yumuşak Doku Tümörleri

Dev hücreli tendon tümörü ve Pigmente villonodüler sinovit
Sinovya dokusunun agressif, yıkıcı bir şekilde büyümesi ve çevre dokuları sarıp eritmesi ile karakterize bir tablodur. Sinovyanın bu gelişimi tümöral bir kitle gibi etki eder. Bu hastalığın hücresel özellikleri aynı, ancak klinik davranışları farklı iki ortaya çıkış şekli vardır.

– Dev hücreli tendon tümörü
Sıklıkla el ve ayak parmakları, dizde eklem içi, popliteal bölge, ayak bileği çevresi gibi bölgelerin tendon kılıflarından ortaya çıkan lokalize şeklidir. Önce tendon kılıfından başlayan tümör tendonu ve çevre dokuları sararak eklem içine ve oradan da kemikleri eritip içlerine girerek büyür. Tedavisi temiz sınırlara ulaşan cerrahi çıkartma yöntemidir. Bu temiz sınırlara ulaşmak için zaman zaman tendonlar, eklem ve kemik bölümlerinin feda edilmesi gerekebilir.

– Pigmente villonodüler sinovit
En sık diz, sonra ayak bileği kalça ve omuz gibi eklemlerde eklem sinovyasından başlayarak tüm eklemi doldurup zamanla eklem dışına, çevre dokulara ve tüm kemiklerin içine girerek ilerleyen ve yıkıma sebep olan bir tablodur. Büyümesi sırasında oluşan kanamalar nedeniyle ortaya çıkan hemosiderin kahverengi bir renge (pigmentasyon) neden olur. Klinik olarak eklem hareketlerinin kısıtlanmasıyla ortaya çıkan tablo eriyen kemiklerin kırılıp çökmesiyle tüm eklemin kullanılamaz hale gelmesine kadar ilerleyebilir. Tanı aşamasında benzer yerleşimde görülebilen sinovyal sarkom akılda tutularak eklem içini kirletecek biyopsi ve ön tanısız cerrahi girişimlerden kaçınılmalıdır.

Erken dönemde tüm eklem zarı ve içine girdiği dokuların çıkartılmasıyla tedavi sağlanabilir. Ancak tümör sıklıkla tekrar eder. Henüz kemik yıkımı oluşmamış olgularda cerrahi temizliğin ardından eklem içine radyoaktif madde enjekte edilerek ya da dışarıdan radyoterapi ile tedavi yöntemi uygulanabilir. İleri dönemdeki olgularda hastalıklı sinovyanın ulaştığı tüm kemik ve eklem bölgeleri çıkarılarak protez yapılması gerekebilecektir.

Sol kalça pigmente villonodüler sinovit olgusunun MR görüntüsü

Kıkırdak Kökenli Yumuşak Doku Tümörleri

Kondrom
Yumuşak doku içerisinde kıkırdak dokusu içeren, selim karakterli bir tümördür. El ve ayakların tendon ve eklemlere yakın bölümlerinde sık görülür. Tedavisi cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
 
KIKIRDAK KÖKENLİ HABİS YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

Yumuşak doku içindeki habis kıkırdak tümörlerinin 3 tipi bilinmektedir:

Miksoid kondrosarkom
Kordomaya benzer yapısı nedeniyle kordoid sarkom da denir. Uyluğun derin katlarında yavaş büyüyen, ağrısız şişlik ile ortaya çıkar. Miksoid ve müköz dokular içeren, histolojik olarak düşük grade’li bir tümördür. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı değildir. Tedavi geniş sınırlar ile yapılan cerrahidir. Nüks ya da metastaz ender olarak ve geç dönemde (10 – 20 yıl) ortaya çıkabilir.

Uyluk yerleşimli Miksoid kondrosarkom olgusunun MR görüntüleri

Mezenkimal kondrosarkom
Boyun bölgesi, omurga ve alt ekstremitede her yaşta ortaya çıkabilen yüksek grade’li bir kondrosarkom türüdür. Bu özelliğinden dolayı kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı olabilir. Tedavisi kemoterapi ve radyoterapi ile birlikte geniş sınırlarda cerrahi eksizyondur.

Uyluk yerleşimli Mezenkimal kondrosarkom olgusunun MR görüntüleri

Sinovyal kondrosarkom
Sinovyal kondromatozisin habis dönüşümü ile görülebilen çok ender bir türdür.

Kemik Kökenli Yumuşak Doku Tümörleri

Yumuşak doku osteosarkomu
Daha çok 40 yaş üzerindeki hastalarda ve oldukça nadir görülen bir osteosarkomdur. Yumuşak doku içinde sert, ağrılı kitle şikayeti ile ortaya çıkar. Klinik ve radyoloji miyozitis ossifikans ile büyük benzerlik gösterir. Tanı patolojik değerlendirme ile koyulur. Tedavi kemoterapi ve ardından geniş sınırlar ile uygulanacak cerrahidir.

Sol omuz posteriorunda lokalize yumuşak doku osteosarkomu olgusu

Sinir Hücresi Kökenli Yumuşak Doku Tümörleri

Schwannoma (nörilemmoma, nörinoma)
Periferik sinir kılıflarının selim karakterli tümörüdür. 20 – 50 yaşlar arasında görülür. Spinal köklerden, alt ve üst ekstremitede periferik sinir kılıflarından çıkabilir. Çoğunlukla tektir, çoğul lezyonlarda nörofibromatozis araştırılmalıdır. Periferik sinir nöropatilerinin kaynağı olarak daha proksimalde yerleşebilen schwannomlar araştırılmalıdır. MRG görüntüsünde tipik fuziform heterojen yapıda ve kontrast tutabilen sinir trasesine uyan yerleşimlerde schwannomlar düşünülmelidir. Çok heterojen ve büyük lezyonlarda mutlaka biyopsi yapılarak (tercihan iğne biyopsisi) patolojik tanı koyulmalıdır, çünkü selim schwannomda mikrodisseksiyonla sinir dokusu korunabilecekken habis formda tümöre hiç girmeden sinir feda edilmelidir. Tedavisi cerrahidir.

Nörofibroma

-Soliter nörofibroma
Küçük periferik sinirlerden çıkan, fibröz doku da içeren selim bir tümördür. Tek olanlar daha küçük boyutlu olup habis dönüşüm olasılıkları düşüktür.

– Nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalığı)
Otozomal dominant geçen ailevi bir hastalıktır. 8 – 13 yaşlarında ortaya çıkan, sütlü kahve renkli cilt lekeleri, daha sonra ciltte yumuşak nodüller şeklinde nörofibromlar, sapları olan ve daha büyük ve sarkık nörofibromlar, omurga deformiteleri ve uzuvların bazı bölümlerinin aşırı büyümesi ile karakterize bir hastalıktır. Daha çok sorun oluşturan ana sinirleri tutan, pelvis içi ve tüm uzuvlar boyunca yayılabilen pleksiform nörofibromlardır. Bunlar tüm ana siniri içine alan büyük paketler halinde dev boyutlara ulaşabilirler. Oluşturdukları çok şiddetli ağrılar nedeniyle bu sinirleri feda edecek cerrahi girişimler gerekebilir. Daha önemli bir sorun ileri yaşlarda ortaya çıkabilecek habis dönüşümdür. Bu tümörler kemoterapi ve radyoterapiye duyarsızdır. Geniş cerrahi ile tedavi edilirler.

Sinir Hücresi Kökenli Habis Yumuşak Doku Tümörleri

Habis schwannoma
Periferik sinirlerin kılıflarından çıkan habis bir yumuşak doku tümörüdür. Ağrılı, mobil, sıklıkla derin yerleşimli kitleler olarak ortaya çıkar. Çıktığı bölgenin distalinde motor ya da duyu kusurlarına yol açabilir. MRG’de heterojen, fuziform görünümlü, kısmen kontrast tutan kitleler olarak belirlenirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarsızdır. Biyopsi ile habis olduğu belirlendikten sonra geniş sınırlar ile çıkartılması tek tedavi seçeneğidir. Siyatik sinir gibi önemli büyük sinirlerin feda edilmesi her ne kadar kalıcı sorunlar yaratsa da gerekli önlemler alınarak ekstremite koruyucu cerrahi amputasyona tercih edilmelidir. Bazı durumlarda kaybedilen fonksiyonlar sinir ya da tendon nakilleri ile telafi edilebilir.

Kökeni Bilinmeyen Tumuşak Doku Tümörleri

Miksoma
Kas içinde ortaya çıkan, fibroblastlardan oluşan ve daha çok 50 yaş üstü bayanlarda görülen selim bir lezyondur. Yavaş büyüyen bir kitle olarak ortaya çıkar. En çok uyluk ve kalça bölgesindedir. Ender olarak birden fazla yerde görülebilir ve bu hastalarda birlikte fibröz displazi mevcut olabilir. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Yeterli sınırlarda çıkarıldığında tekrarlaması sözkonusu değildir.
 
KÖKENİ BİLİNMEYEN VEYA MEZENKİMAL OLMAYAN HABİS TÜMÖRLER

Periferik primitif nöroektodermal tümör (PNET) ve Ewing sarkomu
Küçük yuvarlak hücrelerden oluşan habis yumuşak doku tümörleridir. İskelet dışı Ewing kemiktekinden çok daha ender olarak ortaya çıkar. 30 yaş altında daha sık olmakla birlikte her yaşta görülebilir. PNET ve yumuşak doku Ewing sarkomunun seyri ve tedavi edilme başarısı kemik tutulumundakinden farklı değildir. Ameliyat öncesi kemoterapi, gereğinde radyoterapi, cerrahi ve toplamı 1 yıla tamamlanan ameliyat sonrası kemoterapi tarzında tedavi protokolü uygulanır. Akciğere ve kemiklere metastaz yapabilir.
 
Berrak hücreli sarkom (Clear cell sarcoma)
Hücreleri melanositlere farklılaştığı için melanoma benzeyen habis yumuşak doku tümörleridir. Tendonlar ve çevrelerindeki dokulardan çıkan tümörlerdir. önemli bir bölümünde (%70-80) kromozom translokasyonu t(12;22)(q13-14;q12-13) görülür. öncelikle ayak çevresinde olmak üzere alt ekstremiteyi daha çok tutar. Otuzlu yaş grubunda bazen ağrılı olabilen, yavaş büyüyen kitleler ile kendini gösterir. Metastaz ve lokal nüks oranı yüksek, tedavisi sorunlu tümörlerdir. Komşu lenf nodülleri, akciğerler ve kemiklere metastazlar yapabilir. Bu agressif davranışları nedeni ile tedavide kemoterapi ve radyoterapi esas tedavi olan cerrahiye eklenebilmektedir. Ancak başarı geniş sınırlarla tümörün çıkartılabilmesi ile mümkündür.
 
Alveolar yumuşak kısım sarkomu
Alveolar yumuşak kısım sarkomu nadir görülen tümörlerdendir. Hastaların çoğu 15-35 yaş arası genç kadınlardır. En sık uyluk ve kalçada görülür. çok fazla kanlanan, bu yüzden MRG incelemesinde bol damarlı yapısıyla dikkat çeken tümörlerdir. Agressif yapıları nedeniyle tedaviye kemoterapi ve radyoterapi eklenebilir, ancak esas tedavisi temiz sınırlarla genis cerrahi eksizyondur.

Gluteal bölgeye lokalize Alveolar yumuşak kısım sarkom MR görüntüsü

Sinovyal sarkom
Daha çok genç erişkinlerde ortaya çıkan, oldukça sık görülen, yüksek grade’li habis bir sarkomdur. İsminden de anlaşılacağı gibi, daha çok eklem komşuluğundaki dokularda görülse de tüm tendon kılıflarından, fasyalardan, adale kılıflarından ve bursalardan ortaya çıkabilirler. Ayak, kasık, diz ve el bileği çevresi en sık görüldüğü yerlerdir. Tümörün tek ya da 2 farklı hücre tipi içermesine bağlı olarak monofazik ya da bifazik diye isimlendirilen 2 tipi vardır. Ancak, bunların klinik seyir ve tedavi açısından herhangi bir farkları yoktur.

Hastaların bir kısmı uzun anamnez süresi ile başvurabilirler. Bunlarda ya yavaş yavaş büyüyen ve uzun süredir varolan kitle hikayesi vardır, veya birkaç kez yetersiz cerrahi girişim ve lokal nüksler yaşamışlardır. Bu tür hastalarda tümörün uzun bir süredir mevcut olmasına rağmen hala akciğer metastazı gelişmemesi dikkat çekicidir. Diğer bir hasta grubunda ise tümörün ortaya çıkışı ve büyümesi çok kısa sürede ve hızla olmakta ve bu hastalar bize metastazları ile başvurmaktadırlar. Bu da aynı histolojik yapıdaki tümörün davranış açısından farklı formları olabileceğini göstermektedir. Ancak, hangi tümörün hangi gruba ait olduğunu önceden tespit edebileceğimiz herhangi bir yöntem henüz bulunmamıştır. çalışmalar bu yönde ağırlık kazanarak devam etmektedir. Yine tanı aşamasında dikkat edilmesi gereken önemli bir nokta da bazı sinovyal sarkomların özellikle diz eklemi komşuluğunda (tamamen eklemden bağımsız) veya eklem ile ilişkili, ya da eklem içinde, kistik selim lezyonlar olarak değerlendirilebilmeleridir. Bunlar özellikle parameniskal kist veya Baker kisti ile karıştırılmaktadırlar. Bu hatalı değerlendirme tümör kurallarını dikkate almayan bir tedavi uygulanmasına, lezyonun yetersiz sınırlar ile çıkartılmasına, çoğu zaman da eklem boşluğunun tümör ile kirletilmesine sebep olabilmektedir. Böylece doğru değerlendirme sonucunda uygun cerrahi ile hiçbir eksiklik yaratmadan uygulanabilecek tedavi, kirlenmiş eklemin tümümün çıkartılmasını gerektirebilecek çok ağır bir cerrahi tedaviye dönüşebilmektedir.

Tedavide grade (düşük veya yüksek), yerleşim (yüzeyel veya derin) ve büyüklük (5 cm’den daha büyük veya küçük) özellikleri dikkate alınarak ameliyat öncesi kemoterapi ve radyoterapi, cerrahi ve ardından gerekirse kemoterapi tarzında bir tedavi protokolü uygulanır. Cerrahide dikkat edilmesi gereken nokta tümörün doğası gereği çıkmış olduğu bölgenin alt ve üstündeki eklemlere kadar kılıflar, zarlar ve sinovyalar boyunca uzanabileceği ve bunların tümünün çıkartılması gereğidir. Metastazlar komşu lenf düğümlerine, akciğere ve zaman içinde tüm vücut bölümlerine olabilir. Kasık bölgesi tümörlerinde pelvis içi ve alt karın lenf sistemi mutlaka araştırılmalıdır.

Epiteloid sarkom
Genç erişkinlerde, en sık el, el bileği ve önkolda ortaya çıkan, cilt ve ciltaltında nodüller tarzında yayılma gösteren habis bir yumuşak doku sarkomudur.
Ayak, ayak bileği ve uylukta da görülebilir. El ve ayak tutulumlu formları ciltaltındaki nodüler yapıları nedeniyle selim karakterli plantar veya palmar fibromatozis ile karışabilirler. Tümör tendon, kapsül ve zarlar boyunca, cilt ve ciltaltında sert, birbiri ile bağlantılı olabilen yumrular ile ilerler. Bunlar bazen ciltte yaralar ile dışarıya açılıp iltihabi olaylar ile karıştırılabilirler. Kolayca komşu lenf düğümlerini tutar ve akciğer metastazları yapabilirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlılıkları azdır. Tedavi başarısı yeterli geniş sınırlar ile yapılacak cerrahidir. Duruma göre kemoterapi ve radyoterapi cerrahi tedaviye eklenebilir. El ve ayak gibi kompartmanları olmayan, önemli dokuların birbirine yakın komşuluk içinde olduğu bölgelerde bazen amputatif cerrahi kaçınılmaz olabilmektedir.

Miyozitis ossifikans
Miyozitis ossifikans (MO) tümör hücresi içeren bir neoplazi olmasa da klinik şikayetler bir tümör gibi ortaya çıkar. Hastalar yumuşak doku içinde ortaya çıkan ve giderek büyüyen ağrılı, sert bir kitle ile hekime başvururlar. Klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleri bu bölgede sert bir kemik dokusu varlığını gösterir. Bir travma hikayesi varsa MO düşünmek daha olasıdır. Ancak birçok vakada anlamlı bir travma yoktur ve bir yumuşak doku osteosarkomunun da aynı klinik ve benzer radyoloji ile ortaya çıkacağı, histolojide ikisinin de yeni kemik oluşumu göstereceği unutulmamalıdır.
Bu nedenle, deneyimli bir patolog son derece önemlidir. Tanı MO olarak kesinleşirse klinik ve radyolojik gözlemlerle takip yeterli olacaktır. Lezyon gelişimini tamamladığında gerek görülürse çıkartılabilir.

Tümöral kalsinozis
Fibröz bir kitle içinde aşırı kalsiyum fosfat depolanması ile karakterize kalça, omuz ve dirsek çevresinde de kitleler yapabilen bir durumdur. Yüksek kalsiyum ve fosfor seviyelerine yol açabilen, böbrek yetersizliği ya da hiperparatiroidizmi olan hastalarda sekonder olarak ortaya çıkabilir.
Sebebi bilinmeyen olguların çoğu 10 -30 yaş arasında erkeklerdir. Biyopside tebeşirimsi beyaz renkli, fibröz kitlenin içinden dışarı akan bir doku mevcuttur. Ayırıcı tanıda sinovyal sarkom, yumuşak doku kondrosarkomu ve içindeki kalsifikasyonlar nedeni ile tüberküloz dikkate alınmalıdır. Kitlenin tam olarak çıkartılması gerekse de bu tek başına yeterli değildir, mutlaka endokrinoloji biriminin desteği ile kalsiyum- fosfor dengesine yönelik bir tedavi uygulanmalıdır.

Hemofilik psödotümör
Hemofilideki pıhtılaşma bozukluğu nedeniyle, basit travmalar sonucu ya da herhangi bir travma olmaksızın yumuşak doku içinde oluşan tek ya da çok sayıda kanama odaklarıdır. Hemofili hikayesi bilinmeyen hastada bunların açık biyopsi ya da cerrahi ekstirpasyon amacıyla çıkartılması girişimleri dramatik sonuçlara yol açacaktır. Çevre dokulara bası nedeni ile bir girişim gerekecek ise bu mutlaka faktör desteği sağlanarak yapılmalıdır.
 
İntramuskuler hematom
Travma sonucu adale içine olan kanamalar düzgün sınırlı, kısmen kontrast tutabilen lezyonlar oluşturabilir. Anamnez dikkatle alınmazsa bu lezyonlar bir tümör gibi değerlendirilebilir. Düzgün sınır ve anamnez (ağrılı bir travma) hematomu düşündürüyorsa hasta bir süre gözlenmelidir. Lezyon küçülebilir, zamanla kalsifiye olabilir. Değişmeden duruyor ya da büyüyorsa biyopsi uygulanmalıdır.
 
İnfeksiyonlar
İnfeksiyonun diğer sistemik bulgularının maskelenebildiği düşük virülanslı spesifik veya nonspesifik infeksiyonların ardından yumuşak dokuların içinde kitle bulguları veren lezyonlar oluşabilir. Bunların anamnezi iyi değerlendirilmelidir. MRG bulgusu periferide kontrast tutup, ortası tutmayan lezyonlar şeklindedir. Laboratuar bulguları da değerlendirildikten sonra infeksiyon lehine karar verilirse uygun tedavi ile gözlem yapılabilir. Şikayetler devam ediyor ya da gerilemiyor ise biyopsi uygulanmalıdır.
 
Kist hidatik
Echinococcus granulosus parazitinin vücutta oluşturduğu kistlerdir. Yumuşak dokular içinde zaman içinde büyüyen, genelde ağrısız, inflamasyon bulguları olmayan kitlelerdir. MRG’de görülen kistin içinde tipik küçük tanelerin olması bu tanıyı düşündürmelidir. Laboratuar testleri ile tanı desteklenebilir. Tedavisi tıpkı bir tümör gibi geniş cerrahi rezeksiyon ve bunun medikal tedavi ile desteklenmesidir.

Ganglion kisti
Eklem kapsülü veya tendon kılıflarından kaynağını alan, içi jelöz sıvı ile dolu, zaman zaman büyüyüp küçülebilen, hatta kaybolabilen, düzgün sınırlı, hareket etmeyen, lastik top kıvamlı kitlelerdir. Oluşumları sırasında ağrı yaratabilirler. Zamanla ağrı geçse de, şişlik devam edip daha da artabilir. En sık el bileği ve diz çevresinde görülebilirler. Küçülmeden kalan, şüpheli lezyonlarda MRG ile inceleyip dikkatli bir değerlendirmeden sonra iğne biyopsisi yapmak riskleri ortadan kaldıracaktır. Tedavisi cerrahi yöntemle çıkarılmasıdır.